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AISMME NEWS del 25/1/2017: Esplora il significato del termine: Un solo fegato e due trapianti La tecnica «domino» anche su adolescentiUn solo fegato e due trapianti La tecnica «domino» anche su adolescenti

News da: www.corriere.it 25/01/2017

Esplora il significato del termine: Un solo fegato e due trapianti La tecnica «domino» anche su adolescentiUn solo fegato e due trapianti La tecnica «domino» anche su adolescenti

Per la prima volta in Italia all’ospedale Bambin Gesù di Roma è stato effettuato un trapianto di fegato con la cosidetta «tecnica Domino» su due pazienti pediatrici, due adolescenti affetti da patologie diverse. La tecnica si definisce «Domino» perché grazie ad un solo donatore si possono trapiantate due persone, facendo in modo che il primo ricevente si trasformi a sua volta in donatore. In pratica il fegato sano del paziente C (cadavere) viene donato al paziente B (affetto da leucinosi) che a sua volta dona il suo fegato al paziente A (affetto da cirrosi biliare cronica). Ma come è possibile che il fegato del paziente B (che ha appena ricevuto un nuovo fegato) possa andare bene per il paziente A? La risposta è che il paziente B è affetto da leucinosi, una malattia metabolica di origine genetica. La malattia non si può replicare nel paziente A perché manca il difetto genetico a monte e quindi l’organo nel nuovo paziente funziona.

Le due malattie

I pazienti sono due adolescenti, affetti da due malattie diverse e da tempo inseriti nella lista di attesa per trapianto di fegato. Entrambi i trapiantati hanno superato positivamente il decorso postoperatorio e sono stati dimessi da alcuni giorni. Come spiegato, il primo paziente, che ha ricevuto l’organo da un donatore cadavere, era affetto da leucinosi, una malattia metabolica genetica recentemente inserita tra quelle sottoposte a screening neonatale obbligatorio, conosciuta anche come malattia delle urine a sciroppo d’acero. Può manifestarsi già nei primi giorni di vita con difficoltà nell’alimentazione, alterazioni neurologiche e urine che odorano appunto di sciroppo d’acero. Se non trattata, causa un’encefalopatia progressiva, senza però alterare le funzioni principali del fegato. Una rigorosa dieta consente di controllare la malattia, ma non impedisce del tutto lo sviluppo di crisi di scompenso metabolico che, oltre a mettere in pericolo di vita il bambino, possono causare danni neurologici irreversibili. Nelle persone affette, il trapianto del fegato si rivela una soluzione molto efficace. Il secondo paziente era invece affetto da cirrosi biliare cronica, ed era in gravi condizioni cliniche. Anche in questo caso, il trapianto di fegato rappresenta la strategia di intervento più efficace.

I chirurghi del Bambino Gesù hanno quindi asportato il fegato del paziente affetto da leucinosi e lo hanno riutilizzato per il secondo paziente. La leucinosi infatti non altera le funzioni principali del fegato ed il ricevente non corre il rischio di sviluppare la malattia. «La leucinosi è genetica e non infettiva - chiarisce il dottor Carlo Dionisi Vici, responsabile dell’Unità operativa di patologie metaboliche del Bambino Gesù -. Nel paziente con la leucinosi il fegato contribuisce alla sua malattia per il 15%, quindi il restante 85% di malattia lo esprime il resto del corpo. Togliere quel 15% gli permette di stare pienamente bene. Se infatti trapianto il fegato a un individuo che non ha quella malattia metabolica non gli succede niente, il suo corpo è in grado di metabolizzare quello che non riesce fare il fegato. Oggi il ragazzo con la leucinosi, con il fegato nuovo donato da cadavere, fa una vita normale, con la sola accortezza in determinati momenti, in casi di scompensi metabolici, di tornare a un regime alimentare di sicurezza. Il paziente con la cirrosi condurrà una vita perfettamente normale perché il resto del corpo riuscirà a metabolizzare quello che il fegato non può fare».

La tecnica di trapianto «domino» è una forma particolare di trapianto da vivente, che può però essere applicata solo in casi selezionati presso ospedali dove, oltre alle competenze chirurgiche ed epatologiche, è presente anche un centro specializzato nella cura delle malattie metaboliche. La realizzazione di questi due trapianti contemporanei ha dunque richiesto, sottolinea l’Ospedale, «un notevole sforzo organizzativo». Al Bambin Gesù solo nel 2016 sono stati più di 60 i pazienti pediatrici curati mediante un trapianto di fegato o di rene o di entrambi questi organi

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